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DEMÊNCIAS

DEFINIÇÃO

Demência é o deterioro da cognição. Quando o déficit cognitivo ocorre desde o nascimento, chamamos de atraso no desenvolvimento, ou retardo mental. Entretanto, quando uma pessoa atingiu um desenvolvimento cognitivo seja pleno ou parcial e, a partir de algum momento de sua vida, perde funções mentais em relação ao seu desenvolvimento anterior, sendo isto progressivo, por uma doença neurodegenerativa, chamamos de demência.

 

CAUSAS

Existem diversas causas para as demências e, dependendo do fator etiológico, ela receberá uma nomenclatura diferente. Veja, abaixo, algumas formas de demência:

- Doença de Alzheimer

- Demência Vascular

- Demência por Corpos de Lewy

- Demência na Doença de Parkinson

- Demência Fronto-Temporal

- Doença de Huntington

- Doença de Creutzfeldt-Jakob

- Demência causada pelo HIV

- Demências secundárias potencialmente reversíveis (hiper ou hipotireoidismo grave, deficiência de B12, B3, depressão, sífilis, Hidrocefalia de Pressão normal, encefalite herpética, alguns medicamentos)

 

Assim, a Doença de Alzheimer é apenas um dos tipos de demências, porém é a mais frequente. Vamos falar um pouco sobre os principais tipos, sua apresentação clínica, alterações que causam no sistema nervoso, prevenção e tratamento, quando houver.

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DOENÇA DE ALZHEIMER

Fatores de risco 

Idade: Uma em cada oito pessoas com mais de 65 anos é portadora de DA, 4% antes dos 65 anos, 6% entre 65 e 74, 44% entre 75 e 84 e 46% com mais de 85 anos.

Sexo (gênero): ocorre mais em mulheres do que em homens. A partir dos 65 anos, o risco de desenvolver a doença é de 12% a 19% em mulheres e 6% a 10% em homens.

História Familiar: O risco é mais alto em pessoas que têm história familiar de Alzheimer, principalmente se for  D. de Alzheimer precoce (até 50 anos). Na doença de Alzheimer do idoso existem alguns genes que favorecem o desenvolvimento da doença, porém não são determinantes e a sua ausência não garante que a pessoa esteja livre da doença. Há uma alta probabilidade que os fatores epigenéticos (hábitos , comorbidades e fatores ambientais) sejam de suma importância e, desta forma, os hábitos herdados dos antepassados podem ser um fator que contribua com uma maior incidência de D. de Alzheimer numa mesma família.

Traumatismo Crânio-encefálico: foi observado que muitas pessoas que desenvolveram D. Alzheimer têm histórico de TCE previamente à doença, mas este fator de risco ainda não está bem estabelecido.

Baixa reserva cognitiva (nível educacional): parece haver uma associação entre baixo nível educacional e maior risco em desenvolver D. Alzheimer.

Doenças que comprometem a saúde circulatória: AVC, doença cardíaca, hipertensão e diabetes.

Depressão: vários estudos têm demonstrado o risco aumentado em desenvolver D. de Alzheimer e também a associação de piora cognitiva nos paciente já diagnosticados, quando deprimidos.

Isolamento social e solidão: um estudo americano de 2007 mostrou que o risco de desenvolver qualquer tipo de demência, inclusive D. Alzheimer, dobra quando existe solidão ou isolamento social.

Sedentarismo: leva a maior grau de dependência, devido à fragilidade motora e menor integração social. Aumenta o risco de muitas doenças crônicas em idosos, como a doença coronariana, a hipertensão arterial sistêmica, o diabete melito, certas desordens metabólicas (como a síndrome metabólica) e alterações emocionais (como a depressão), todos fatores de risco estabelecidos para o desenvolvimento de demência.

FASES DA DOENÇA

Fase Inicial: prejuízo da memória recente, episódios de desorientação tempo/espaço, alterações comportamentais, dificuldade para encontrar as palavras, repetitividade, problemas com a gramática, distúrbios do sono e as dificuldades com o pensamento abstrato.

Fase Intermediária ou moderada: Ocorre a piora dos sintomas da fase inicial e instalam-se afasias (dificuldade na elaboração da fala), apraxias (dificuldade na execução de tarefas) e agnosias (dificuldade no reconhecimento de objetos e pessoas). Queixas de roubo de objetos e de dinheiro, desorientação tempo/espaço, dificuldades para reconhecer familiares, suspeitas de conspiração e o desenvolvimento de atividades totalmente desprovidas de objetivos. Início das dificuldades motoras. A marcha fica prejudicada, com lentificação dos movimentos, aumento do tônus muscular, diminuição da massa muscular e consequentes reflexos na aparência física pelo emagrecimento.
A diminuição dos movimentos dos membros superiores ao andar e a instabilidade postural. Episódios de agitação e alucinações. Repetição de frases e palavras. Frases curtas e, muitas vezes, incompreensíveis. Perda da capacidade de ler e de entender o que é dito ou pedido. A iniciativa está abolida ou seriamente prejudicada. O vocabulário se torna limitado e, à medida que evolui para a fase final, fica ainda mais restrito e passam a utilizar apenas as palavras básicas. Grande sentimento de possessividade. Perda da capacidade de cálculo, de julgamento e pensamento abstrato. A apatia e inafetividade se agravam. Piora importante na memória recente. Confabulações. Tremores e movimentos involuntários. O paciente torna-se completamente dependente.

Fase final ou Grave: memória antiga também já está bastante prejudicada. Estado de apatia e prostração, confinamento ao leito ou à poltrona, incapacidade de expressão, quer por fala, quer por mímica, e incapacidade de sorrir.  Aumento da rigidez e lentificação dos movimentos. As convulsões acometem cerca de um terço dos pacientes.  Surgimento de úlceras por pressão pela longa permanência sentado ou deitado.

Fase Terminal: restrição ao leito/poltrona, as contraturas dos membros inferiores se tornam irrecuperáveis. Os membros superiores assumem a posição fletida ao tórax. A cabeça pende em direção ao tórax. A coluna se flexiona e o paciente adota uma posição conhecida como paraplegia em flexão ou posição fetal. Úlceras por pressão (escaras) nas regiões trocantéricas (lateral do quadril), nos maléolos externos (lateral do tornozelo) e na região sacra são frequentes. Incontinência urinária e fecal definitiva, indiferença ao meio externo, mutismo e estado vegetativo. Alimentação por sucção, sendo muitas vezes necessário o uso alternativo de alimentação enteral. A morte costuma ocorrer por complicações infecciosas, normalmente urinárias ou respiratórias.

PREVENÇÃO

Dieta

Existe evidência que o estresse oxidativo, as vitaminas relacionadas com o metabolismo da homocisteína, as gorduras e o álcool têm um papel na patogênese da doença de Alzheimer.

Diferentes tipos de estudos epidemiológicos têm permitido acumular informação sobre os efeitos positivos dos ácidos graxos ómega 3 e micronutrientes como as vitaminas do complexo B, vitaminas E, C e D sobre os neurônios, sobretudo no decorrer do processo de envelhecimento.

A síntese de alguns compostos do Sistema Nervoso Central (SNC), como a dopamina e noradrenalina, são dependentes de nutrientes essenciais, nomeadamente das vitaminas B2 (riboflavina), B6 (piridoxina), B12, nicotinamida, ácido fólico e vitamina C.

De um modo geral, os doentes com Alzheimer apresentam deficiências em vários nutrientes, incluindo selênio, fibra, ferro e vitaminas do complexo B, C, K e E.

Existe evidência de que a ingestão de antioxidantes na alimentação está associada a um baixo risco de enfarte, sendo por isso uma outra via de associação das vitaminas antioxidantes como importantes na prevenção, visto que esta patologia cardíaca está associada a um elevado risco da doença de Alzheimer.

O dano oxidativo parece estar envolvido na patogênese da doença de Alzheimer e, como tal, existe a suposição de que o aumento da ingestão de nutrientes com capacidade antioxidante, tais como vitaminas C, E, e selénio, possam ser benéficos tanto na prevenção como no atraso da progressão da doença de Alzheimer.

Ainda não existe evidência científica suficiente para suportar a recomendação de suplementação específica de antioxidantes na prevenção e tratamento da doença de Alzheimer. Deve-se sim tentar que sejam atingidas as doses diárias de ingestão recomendadas destes nutrientes, preferencialmente através da alimentação.

Vários estudos têm encontrado uma associação entre o excesso de peso ou obesidade na vida adulta (45-55 anos) e o aumento do risco de aparecimento posterior de demência e de doença de Alzheimer. Estima-se que a obesidade na vida adulta aumenta o risco de essa pessoa vir a ter Alzheimer em 60%. Da mesma forma, o baixo peso também aumenta o risco.

A adoção de um padrão alimentar saudável com um consumo diário de fruta e hortícolas ricos em antioxidantes, a diminuição do consumo de gorduras saturadas e aumento das gorduras insaturadas (como por exemplo através da diminuição do consumo de carnes vermelhas e processadas), o aumento do consumo semanal de peixe (no qual deverão estar incluídos os peixes gordos), de frutos oleaginosos e de óleos vegetais, a inclusão de leguminosas e cereais e a moderação do consumo de álcool parecem ser a melhor estratégia para a prevenção da Doença de Alzheimer. Assim, a adoção de alguns padrões alimentares como a Dieta Mediterrânea ou até mesmo o da nova dieta híbrida MIND parecem ser uma opção de recomendação.

 

Exercícios

Incluir exercício aeróbico na rotina, o equivalente a 40 min de caminhada rápida (brisk walking) 3 vezes por semana. Existem estudos observacionais que demonstram que indivíduos que se exercitam regularmente têm um menor risco para a doença de Alzheimer. Adultos que se exercitam estão menos propensos a desenvolver demência depois dos 65 anos, comparativamente com pessoas sedentárias. O músculo é um órgão endócrino e libera, durante o exercício, o fator neurotrófico (BDNF), que é um importante neuroprotetor e neurorregenerador.

 

Sono

Manutenção de uma rotina de sono que providencie uma apropriada quantidade de horas de sono por noite, aproximadamente 7-8 horas para a maioria dos indivíduos. Distúrbios do sono têm sido associados com transtornos cognitivos em idosos.

 

Estimulação Cognitiva

Realizar atividades mentais que regularmente promovam novas aprendizagens, por exemplo 30 minutos por dia, 4-5 vezes por semana. Vários estudos têm demonstrado que indivíduos que são mais mentalmente ativos têm um risco menor de posterior desenvolvimento de défices cognitivos.

 

TRATAMENTO

O tratamento da Doença de Alzheimer deve conter todos os ajustes de estilo de vida anteriormente citados, estimulação cognitiva e medicamentos.

Os medicamentos são basicamente de dois tipos: inibidores da acetilcolinesterase e moduladores do glutmato.

Atualmente temos disponível no Brasil 3 medicamentos inibidores da acetilcolinesterase: Rivastigmina (Excelon), Donepezila(Epéz, Donila, Don) e Galantamina (Reminyl, Coglive, Regressa, Gaudy). E temos 1 medicamento modulador do Glutamato, a memantina (Ebix, Alois, Zider, Mealz, Moriale ODT, Heimer).

Placa neurofibrilares

DEMÊNCIA VASCULAR

DEFINIÇÃO

É a demência causada por uma insuficiência circulatória cerebral.

Ocorre por 4 mecanismos fisiopatológicos básicos segundo Brun, 1994:

1) doença de grandes vasos (infarto cerebral),

2) doença de pequenos vasos (Infartos lacunares ou múltiplos microinfartos de núcleos da base, tálamo, tronco encefálico e substância branca : DV subcortical)

3) hipoperfusão ou mecanismos hipóxico-isquêmicos,

4)  hemorragia intracraniana

Embora a redução das aferências colinérgicas na DV subcortical seja menor do que aquela observada na DA e na demência com corpos de Lewy, ela constitui a base neuroquímica para a utilização de drogas inibidoras da colinesterase no tratamento da DV subcortical. Há indícios também de que a estimulação colinérgica produz aumento no fluxo cerebral cortical, o que também pode ser relevante nas implicações terapêuticas da DV (Román, 2005).

Epidemiologia: 30-43% das demências

Os quadros clínicos dos pacientes com demência vascular podem ser divididos em três grandes grupos:

  1. demência por múltiplos infartos (DMI),

  2. demência subcortical isquêmica (DSI),

  3.  demência por infarto único localizado em área estratégica para o funcionamento cognitivo (DIE).

 

QUADRO CLINICO

 

  1. DMI: - evolução em degraus, seguido de platô

- sintomas corticais e subcorticais (tanto cognitivos, quanto motores, apraxias e emocionais)

- Associação com sintomas de insuficiência vascular (angina, claudicação intermitente), história de doença tromboembólica, hipertensão arterial

- Alterações esfincterianas e de marcha

- Sintomas pseudobulbares (choro, riso imotivado, disfagia e disartria)

- Flutuações cognitivas e delírio noturno

- Irritabilidade, intolerância e apatia

2) DSI (estado lacunar e encefalopatia de Binswanger)

              - Hipertensão de longa data, com declínio cognitivo insidioso, às vezes mesclado com episódios de piora cognitiva mais acentuada, devido às lacunas ou, mais raramente, a eventos tromboembólicos maiores.

              -  Quadro demencial, um conjunto de achados piramidais e extrapiramidais (motricidade voluntária e involuntária)

              - Depressão muito comum

A síndrome da DV subcortical se distingue da DA por acometer predominantemente as funções executivas e o comprometimento de memória episódica não ser tão acentuado.

PREVENÇÃO

A prevenção da demência vascular é feita da mesma forma como a prevenção de doenças cardiovasculares, ou seja, corrigir os fatores de risco cardiovascular (hipertensão, diabetes, sedentarismo, tabagismo, alcoolismo, obesidade, elevação dos lipídios na circulação). Portanto, é correção de hábitos de vida, com evitação dos hábitos danosos, correção da dieta e atividade física. A dieta deve ser rica em frutas, legumes e verduras. Evitar o consumo excessivo de gordura animal, consumo controlado de gorduras vegetais ricas em ômega 3 frias (óleo de oliva na salada, azeitonas, abacate, coco), evitando açúcares, alimentos industrializados e cafeína em excesso.

TRATAMENTO

O tratamento da demência vascular se baseia em tratar o distúrbio vascular, da mesma forma como o distúrbio cardiovascular (AAS, estatinas, stents, desobstrução de grandes vasos) e um dos inibidores da acetilcolinesterase, também usado na Doença de Alzheimer, a Galantamina, está liberada pelos órgãos reguladores para este tipo de demência, principalmente nas demências mistas (DV + DA), onde o quadro clinico se mistura, havendo evidência de lesões vasculares nos exames de imagem, porém uma clinica lentamente progressiva, como ocorre na doença de Alzheimer, mesmo não havendo uma piora evidente das lesões nos exames de imagem.

DemĂȘncia vascular

DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY

A demência por corpúsculos de Lewy (DCL) acomete cerca de 20% dos pacientes com demência.

 

QUADRO CLINICO

 

O diagnóstico clínico é feito quando o declínio cognitivo é flutuante, acompanhado por alucinações visuais e sintomas extrapiramidais (parkinsonismo). O quadro demencial apresenta-se com rápido início e declínio progressivo, com déficits proeminentes na função executiva, resolução de problemas, fluência verbal e performance áudio visual. As alucinações visuais são os únicos sintomas psicóticos que diferenciam DCL de DA ou DV. Quanto aos sintomas parkinsonianos, encontra-se hipomimia (inexpressividade facial), bradicinesia (lentificação de movimentos), rigidez e, menos comumente, tremor de repouso. Sensibilidade a neurolépticos (antipsicóticos), quedas e síncopes também estão presentes.  A definição exclui casos em que o parkinsonismo precede a síndrome demencial em mais de 12 meses. Este critério operacional pretende excluir pacientes com doença de Parkinson que se tornaram demenciados depois. Os eventos patológicos marcantes são os corpúsculos de Lewy, que são corpúsculos que surgem dentro dos neurônios, visíveis em colorações especiais.

 

PREVENÇÃO

 

Obedece aos mesmos princípios da prevenção da doença de Alzheimer.

 

TRATAMENTO

 

A Demência por Corpos de Lewy parece responder parcialmente aos medicamentos usados na doença de Alzheimer, no que concerne às suas manifestações cognitivas, a aos medicamentos anti-parkinsonianos, no que concerne a estes sintomas.

Corpos de Lewy

DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON

 

Conhecemos a Doença de Parkinson por seus sintomas motores: tremor, rigidez e lentidão de movimentos. Entretanto, ela é bem mais complexa que isto. É causada por uma redução na densidade de neurônios produtores de Dopamina no encéfalo e, portanto, afeta todo o sistema dependente de Dopamina, apresentando vários sintomas não motores, como perda do olfato, dores crônicas, instabilidade emocional, lentidão de pensamento, dificuldade de concentração, disfunção executiva (Dificuldade de organizar prioridades e administrar o tempo; Problemas para seguir uma sequência de etapas ou instruções; Dificuldade de antecipar as consequências das ações; Problemas para entender o que os outros pensam, sentem ou como agem), distúrbios do sono, hipotensão postural, impulsividade, disfunção sexual, salivação excessiva e, potencialmente, demência.

 

FATORES DE RISCO PARA DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON

 

Idade avançada, tempo de evolução da doença de Parkinson, disfunção autonômica (condição em que o sistema nervoso autônomo (SNA) não funciona corretamente. Isso pode afetar o funcionamento do coração, bexiga, intestinos, glândulas sudoríparas, pupilas e vasos sanguíneos), instabilidade postural, confusão mental no início da doença, alucinação ou psicose com uso de medicamentos dopaminérgicos (Levodopa), alteração do sono REM e comprometimento cognitivo leve (disfunção de memória sem comprometimento nas atividades de vida diária).

 

QUADRO CLINICO

 

O quadro clinico da demência na D. de Parkinson é semelhante ao da Demência por Corpos de Lewy, entretanto, surge no decorrer da doença de Parkinson e não antes dos sintomas motores.

 

Como é feito o diagnóstico de demência na doença de Parkinson? 

O critério de diagnóstico de demência em pacientes com Parkinson foi estabelecido pela Sociedade dos Distúrbios dos Movimentos (MDS). Assim, o paciente tem que preencher os seguintes critérios:
– Ter o diagnóstico de doença de Parkinson, segundo os critérios do Queen Square Brain Bank;
– Ter o diagnóstico de doença de Parkinson anteriormente ao diagnóstico de demência;
– Apresentar baixo desempenho em teste que avalia a eficiência global;
– As alterações cognitivas devem ser graves o suficiente para causar impacto nas tarefas diárias;
– As alterações cognitivas devem ser em mais de um domínio cognitivo.
 

 

TRATAMENTO

 

A Demência na Doença de Parkinson também parece responder parcialmente aos medicamentos usados na doença de Alzheimer.

Atividades de reabilitação cognitiva também são importantes em todos os pacientes com demência.

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DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL

 

O termo demência frontotemporal (DFT) caracteriza uma síndrome neuropsicológica marcada por disfunção dos lobos frontais e temporais, geralmente associada à atrofia dessas estruturas, e relativa preservação das regiões cerebrais posteriores. Estima-se que a DFT responda por 10% a 15% dos casos de demência degenerativa, ocorrendo principalmente após os 40 anos de idade, com igual incidência em homens e mulheres. Os achados histopatológicos (análise do tecido cerebral ao microscópio) típicos da DFT são consideravelmente heterogêneos. Embora a DFT e a DA só possam ser definitivamente diagnosticadas através do estudo histopatológico, algumas características clínicas distinguem as duas síndromes durante a vida.

 

QUADRO CLINICO

 

Os déficits mais característicos da DA envolvem a memória episódica, refletindo o prejuízo funcional nas áreas cerebrais mais susceptíveis à patologia da DA (lobo temporal médio). Na medida em que há progressão para outras regiões cerebrais, os sintomas passam a envolver outros déficits cognitivos, sociais e comportamentais. A DFT, entretanto, tem início seletivo nos lobos frontais e temporais anteriores e os pacientes nos estágios iniciais da doença mostram discreto comprometimento da memória episódica, mas exibem importantes alterações comportamentais. Tais alterações incluem mudanças precoces na conduta social, desinibição, rigidez e inflexibilidade mentais, hiperoralidade (comer muito, colocar coisas na boca), comportamento estereotipado e perseverante, exploração incontida de objetos no ambiente, distraibilidade, impulsividade, falta de persistência e perda precoce da crítica. O início dos sintomas antes dos 65 anos de idade, história familiar positiva em parentes de primeiro grau e a presença de paralisia bulbar (distúrbios da deglutição e da articulação da fala), acinesia (imobilidade), fraqueza muscular e fasciculações (“músculos pulando”) dão suporte ao diagnóstico. Na DFT os prejuízos cognitivos começam tipicamente nas funções executivas, mas podem também envolver a linguagem. As várias características clínicas associadas à DFT raramente são vistas em pacientes com DA. Baseado nestas características, em 1998, desenvolveu-se consenso para o diagnóstico clínico da DFT, dividindo-a em três síndromes clínicas: DFT, afasia progressiva não-fluente e demência semântica. Tal classificação reflete a heterogeneidade clínica da DFT, mas está embasada nos diferentes acometimentos do lobo frontal e temporal, bem como no envolvimento distinto dos hemisférios cerebrais, e suas respectivas manifestações clínicas.

 

Demência Fronto Temporal – variante frontal:

 

O envolvimento predominante do lobo frontal está associado com alterações comportamentais, incluindo desinibição, apatia, embotamento afetivo e perda da crítica da conduta pessoal. Esta síndrome clínica continua sendo reconhecida como DFT, mas pode ser referida por alguns autores com variante frontal da DFT. Há ainda algumas evidências que apontam a associação entre a variante frontal da DFT com atrofia frontal à direita.

 

Afasia Progressiva Não Fluente

 

O acometimento cerebral em lobo frontal esquerdo está associado com perda progressiva da fala, caracterizada por fala hesitante, dita não fluente. Tal apresentação clínica tem sido chamada de afasia progressiva não fluente.

 

Demência Semântica

 

O envolvimento primordial em lobo temporal anterior esquerdo está associado com perda do conhecimento em relação a palavras e objetos, e é, portanto, conhecido como demência semântica. Na demência semântica, as alterações comportamentais apresentam-se de forma muito semelhante às alterações da DFT, em contrapartida, na afasia progressiva não-fluente as alterações de comportamento quase sempre estão ausentes nos estágios iniciais da doença, podendo aparecer mais tardiamente.

 

PROGNÓSTICO E TRATAMENTO

 

Este tipo de demência é um diagnóstico muito triste para o médico, pois não responde às medicações conhecidas até o momento, sendo possível, apenas, o uso de medicações para controle comportamental, quando necessário, como antipsicóticos, ansiolíticos, antidepressivos, a fim de controlar agressividade, agitação, insônia, depressão. Entretanto, não há medicação para frear a velocidade da doença, como há na doença de Alzheimer, bem como não há nenhuma estratégia conhecida que a melhore. Pesquisas estão sendo feitas com algumas medicações, entretanto ainda não há nenhum tratamento disponível para a prescrição clinica de rotina.

D Frontotemporal

DEMÊNCIAS POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS

 

Ao fazermos exames nos pacientes com quadros demenciais, principalmente naqueles que iniciaram com este quadro a pouco tempo, o principal foco é a detecção de causas potencialmente reversíveis e, portanto, tratáveis, de declínio cognitivo, como as citadas acima (hiper ou hipotireoidismo grave, deficiência de B12, B3, depressão, sífilis, Hidrocefalia de Pressão normal, encefalite herpética, alguns medicamentos). Estas são doenças com maior ou menor chance de serem tradas e controladas, podendo-se reverter o quadro demencial. Para isto são realizados os exames de imagem do crânio e os exames laboratoriais. A não detecção destas condições em tempo hábil pode evoluir para um quadro irreversível. Dependendo do tempo de evolução, caso seja possível resolver a patologia de base, poderá haver uma reversão total do quadro demencial, ou, pelo menos, poderemos estacioná-lo.

DemĂȘncia reversĂ­vel
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